隐睾症
  睾丸来源于肾体内侧的性腺始基,妊娠6~7周时睾丸开始形成,4个月时逐渐成熟并随着米勒管开始自后腹膜腹膜盆骨方向下降,隐睾症是睾丸在发育过程中未能按正常情况从腰部腹膜后下降到达阴囊底部,中途停滞在腹腔内、腹股沟区、阴囊入口或其他部位。约4%的男婴,出生时睾丸尚未下降完全,在生后最初6个月内,血清睾酮水平仍然很高,尚可自行下降,1年以后稀有再降者。国内何春耕等调查934例新生儿,发现47例隐睾,发病率为5%,87.2%的出生后1年内下降,76.6%的于6个月下降。

  隐睾单侧多于双侧。约为5:1,有遗传倾向,父子间发病率为1.5%~4%,兄弟间6.2%。

  隐睾对患者的危害包括心理障碍,睾丸易发出扭转与损伤,最大危害是引起不育和恶交。由于隐睾长发育不良、体积小,质地松软,同时睾丸所处部位相对高温,致使生殖细胞发育障碍,生殖细胞不能转变为精原细胞,生殖母细胞增多,Ad型精原细胞数量减少,精子产生受阻。本院曾灏等研究发现,光镜、电镜下隐睾患者从2岁开始,曲精细管直径变细,周围有胶原组织增生,间质细胞(1eydig cell)数量减少,随年龄增大及睾丸位置上升,病变日趋严重,严重影响今后生育能力,有报道双侧隐睾不育率>70%,未治的单侧隐睾也可达50.6%。大量资料表明,隐睾睾丸恶性变的概率比正常睾丸高数十倍之多,尤其是腹内睾。

    病因学

  由于胎儿期睾丸正常下降的机制尚不清楚。因此隐睾的病因学也有多种说法。

  (1)内分泌学说有学者通过内分泌功能测定,认为隐睾可能是青春期前下丘脑一垂体一性腺轴功能失 衡,黄体生成素(LH)-间质到胞(1e如ig cell)釉分泌不足,导致血浆睾酮降低,因为睾丸下降与睾酮水平密切相关,也有学者测定隐睾患者睾酮水平正常,提出主要 是5a-还原酶缺乏,使双氢睾酮产笙障碍,或是靶器官雄激素受体不足或受体基因突变等因素,妨碍睾酮与靶细胞受体蛋白结合。
某些垂体促性腺激素和雄激紊素乱疾病如Kall-nmnnis综合征(LH-RH不足),无脑畸形垂体发育不全等多伴有隐睾症,也表明垂体促性腺激素及雄激素之间与睾丸下降有一定关系。近来有人在隐睾患者血 中发现抗促性腺激素细胞抗体,提出隐睾可能是患者垂体自身免疫性疾病。
  (2).解剖因素   主要有:①睾丸引带缺如:睾丸下降过程中,睾丸引带有牵拉作用,引带来端主要分支附着于阴囊底,睾丸随行引带的牵引而隆入阴囊。②鞘状突未闭。③腹股沟部发育异常:内环过小或阴囊入口有机械性梗阻。④精索血管或输精管过短。

  (3)睾丸本身发育缺陷   有些病例存在睾丸本身的缺陷,如睾丸在宫内扭转后萎缩,仅存有精索血管和输精管残端,睾丸与附睾分离,附睾缺如等先天性缺陷影响睾丸下降。

临床表现

  主要表现为一侧或双侧阴囊空虚,腹股沟膨出处常为睾丸所在处。小儿因提睾肌反射活跃,受寒冷刺激或紧张姿势可使提睾肌收缩,睾丸上升到腹股沟:只要用手轻柔地推动,睾丸可回到阴囊底部,称回缩睾,至青春期多能自行下降。因此检查时,室内应保持一定温度,动作轻柔,对可能病例,应沿腹股沟管方向,轻轻向下推动,上提的睾丸可以被推入阴囊底部,必要时可取立、盘腿、蹲踞、卧位等不同体位仔细检查,对确诊有很大帮助。

   在隐睾症中,约15%~20%患者体检时在阴囊或 腹股沟部未能触及,称未触及睾,其中约50%位于腹 股沟管部位,其次位于腹内,或异位等,需进一步作辅助检查,明确睾丸位置:①B超。B超应当作首选的诊断方法,对腹股沟部位隐睾的诊断准确性极高,对腹腔 内隐睾,因受充充气肠管影响,诊断有一定难度。②CT  CT对腹股沟部的隐睾诊断有一定意义,但不及B超检查简单且无损伤,对腹内隐睾并不能提高诊断率。③腹腔镜检查。可用于未触及睾丸的检查,Hali等提出为腹股沟探查有疝囊阳无睾丸者,需进一步作 腹腔镜检查·可确定睾丸在腹腔内位置或诊断睾丸缺 如,如腹腔鳞发现有血箕束状物伴于内环,应进行腹腔探查,了解市无睾丸残余结节奇在。,④激素试验。侧不能触及的隐睾可伊激素试验,先测血浆睾酮基础值,肌注HCG,隔天1次珙3次,复查睾酮,如浓度上升,提示存在功能性睾丸,再作定位检查,但激素试验阴性,尚不能排除发育不良的睾丸存在,仍希手术探 查。⑤染色体检查。双侧隐睾伴尿道下裂,或单侧隐 睾伴严重尿道下裂,需作染色体检查,鉴别两性畸形。

治疗

  无论是单侧或双侧隐睾,在病理上都存在着退行  性变,且随年龄增大而加重,因此隐睾确诊后,如生后1年仍不下降,即开始治疗。

  (1)激素治疗  隐睾尤其是双侧隐睾的病咀可能与内分泌有关,因此1岁后可给予内分泌治疗,目前应用的内分泌有:①绒毛膜性腺激素(HCG)。治疗目的是改善间质细胞(1egdig cell)和支持细胞(sertoli cell)功能,促进睾丸发育,增加睾酮分泌,促使睾丸下降。有效率约为14%~50%,剂量为l 000~1 500 Ur隔日肌肉注射,1个月后随访。一gl-~>l万u,2万u并不增加疗效,相反会有促使睾丸萎缩的不良反应。②黄体生成激素释放激素(LH—RH)。有效率为30%~ 40%,剂量为1.2 mg/d。每侧鼻孔200 mg,每日3次 ,4周为1疗程,3个月后随访。③LH-RH+HCG。两者联合应用,可提高疗效,剂量LH-RHl.2 mg/d,分3次经鼻雾化吸入,持续4 周后+ HGG 1 000~I 500 u,每周1次×3周。 

  (2)手术治疗  手术治疗——睾丸固定术是治疗 隐睾的主要方法,初诊时已超过6岁或激素治疗无效,1岁以后即可行手术治疗,采用腹股沟部斜切口的睾丸肉膜囊外固定已被国内外广泛应用,对精索血管过短的隐睾可分两期手术,以充分保证睾丸的血供,但也有第2次手术误伤精索血管的可能,对长襻输精管高位隐睾可应用Foweler Stephen术式,近来推荐此术式的改良方法,Foweler Stephen分期手术,即初期享术仅高位切断精索血管蒂,不作睾丸固定,第2期有待丰富侧支循环建立后,将睾丸固定于阴囊内,减少了睾丸萎缩的机会。

  (3)未触及睾丸的处理    经2名有经验的泌尿科医师对患者经卧位、立位仔细检查,未能触及睾丸者,称未触及睾,约85%以上位于腹股沟部位,Hali等对61个未触及睾行腹股沟探查,仅6个未找到睾丸,其中5个不伴有疝囊,进一步作腹腔镜及腹内探查,证实为睾丸缺如,1例同侧有疝囊,于腹腔内找到睾双丸,表明隐睾患者睾丸有无与疝囊有密切关系,因此Hali提出对体检、影像学及激素激发试验等项检查未扪及的睾丸,治疗方法当以腹股沟探查为首选..如腹股沟有疝囊、无睾丸,应进一步作腹腔镜或剖腹探查,如同侧无疝囊亦无睾丸,可诊断为睾丸缺如,没有必要进一步探查。如腹腔镜发现内环处有血管索状物,表明腹腔内可能有睾丸残余结节存在,应予切除,具体方案如图63-1所示。
                  未触及睾丸
                      ↓
                  腹股沟探查

              /            \
           有睾丸             无睾丸
              ↓              /    \
            睾丸固定术     有疝囊    无疝囊
           或切除术           ↓        ↓
                          腹腔镜检查  不必要再检查
                          或剖腹检查  
              63-1   未触及睾丸的 处理方案

(4)少数萎缩睾丸    估计已无内分泌功能及青春期发现的单侧隐睾,或已有恶变可疑者行睾丸切除。双侧发育不良的小睾丸应尽量保留,放入阴囊或皮下,一旦有恶变时易于发现。